Cyclophosphamide in the treatment of focal segmental glomerulosclerosis

Prednisone is the initial treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis. However, when immunosuppressive agents in combination with steroids are used in the treatment of prednisone-dependent and prednisone-resistant patients the remission rate is variable. We report a long-term trial using cyclophosphamide (2.0 to 3.0 mg/kg body weight for 12 weeks) in combination with prednisone (1.0 to 2.0 mg/kg body weight), as compared with prednisone alone for the treatment of prednisone-resistant and frequently relapsing nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis. Fifty-four patients (34 males and 20 females) with a diagnosis of idiopathic nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis, followed-up for an average of 86.1 ± 82.4 months, were evaluated. Complete remission occurred in 20.4 percent and partial remission in 14.8 percent of the patients treated with steroids and in 26.7 and 20.0 percent of the patients treated with cyclophosphamide + prednisone, respectively. Of the 24 prednisone-resistant patients treated with steroids in combination with cyclophosphamide, 33.3 percent obtained a complete/partial response. At the time of final evaluation, 25 percent of the patients treated with prednisone and 10.0 percent of those treated with prednisone in combination with cyclophosphamide had reached end-stage renal disease. Persistent nephrotic syndrome and progressive renal insufficiency were more frequently observed among the patients treated with prednisone alone (50.0 vs 33.3 percent and 33.3 vs 16.7 percent, respectively). The treatments were well tolerated and no patient experienced adverse reactions requiring discontinuation of medications. Although open-label and non-randomized, the present trial showed that cyclophosphamide is a reasonable choice for the treatment of primary focal segmental glomerulosclerosis and prednisone-resistant nephrotic syndrome.

Associaçäo entre raça e incidência de doença renal terminal secundária a glomerulonefrite: influência do tipo histológico e da presença de hipertensäo arterial / Association between race and incidence of end-stage renal disease secondary to glomerulonephritis: influence of the histologic type and presence of arterial hypertension

OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente a associaçäo entre raça e incidência de doença renal terminal (DRT) em pacientes com glomerulonefrites em um Hospital Universitário do estado da Bahia. METODOS: A amostra foi composta de 79 pacientes com esclerose glomerular focal (EGF), 50 com glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) e 44 com outros tipos de glomerulonefrites (OTGN), acompanhados entre 1970 e 1996 por pelo menos 6 meses. NÒo foram incluídos os pacientes com glomerulonefrite aguda, formas crescenticas, lesäo mínima, doenças do colágeno e com níveis de creatinina séica maior ou igual a 4 mg/dl. Quanto à raça, os pacientes foram classificados em brancos, mulatos ou negros. Para idades superiores a 18 anos e na ausência de uso de anti-hipertensivos, definiu-se como hipertensos pacientes que tiveram mÚdias das três primeiras determinaçöes da pressäo arterial sistólica ou diastólica iguais ou superiores a 140 e 90 mmHg, respectivamente; para idades igual ou abaixo de 18 anos foram utilizados critérios recomendados pela "Task Force on Blood Pressure in Children". RESULTADOS: No grupo de normotensos, a incidência de DRT foi 72 por cento menor em mulatos e negros (risco relativo (RR)=0,28; intervalo de confiança (IC) 95 por cento=0,11-0,67). No grupo de hipertensos, a associaçäo entre raça e DRT apresentou direçäo inversa (RR=1,49; IC 95 por cento=0,68-4,34; p=0,316) à observada em normotensos. Esta variaçäo no RR de acordo com a presenç ou ausência de HA foi estatisticamente significante (p=0,01). Entre os normotensos, parte da diferença racial na incidência de DRT pode ser explicada pela distribuiçäo de tipos histológicos de glomerulonefrite entre o grupo de brancos e o grupo de negros e mulatos. CONCLUSOES: Entre os normotensos com glomerulonefrite, a incidência de DRT foi significantemente maior em brancos do que em negros ou mulatos. Contrariamente, entre os hipertensos observou-se uma tendência para um risco maior de DRT no grupo de negros e mulatos. O estudo sugere que HA e o tipo histológico de glomerulonefrite influenciam a associaçäo entre raça e DRT

Diferenças raciais entre pacientes com esclerose glomerular focal e glomerulonefrite membranoproliferativa em residentes no estado da Bahia / Racial differences between patients with focal segmental glomerulosclerosis and membranoproliferative glomerulonephritis from the State of Bahia

Objetivo. Avaliar a relaçao entre raça e tipo histológico de glomerulomefrite, levando em consideraçao idade, sexo e presença da forma hepatoesplênica da esquistossomose mansônica. Material e Métodos. Pacientes do Serviço de Nefrologia da Universidade Federal da Bahia, 80 com esclerose glomerular focal (EGF) e 50 com glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) foram comparados quanto à distribuiçao dos tipos raciais (negro, mulato, branco). Pacientes com lupus eritematoso sistêmico ou qualquer outro tipo de doença auto-imune nao foram incluídos na presente análise. Comparaçoes ajustadas foram feitas através do método de Mantel-Haenszel e de um modelo de regressao logística múltipla. Resultados. Raça foi significantemente associada com o tipo histológico; a relaçao entre o número de negros ou mulatos e o número de brancos foi aproximadamente 2,4 vezes maior (odds ratio=2,43; IC 95 por cento=1,09-5,45) em pacientes com EGF do que em pacientes com GNMP. Esta associaçao entre raça e tipo histológico foi independente da idade, do sexo e da presença da forma hepatoesplênica da esquistossomose. No modelo de regressao logística múltipla, raça foi significativamente (p=0,037) associada com o tipo histológico (odds ratio=2,54; IC 95 por cento=1,06-6,06). Conclusao. A maior freqüência de negros e mulatos no grupo EGF nesta amostra de pacientes da Bahia é consistente com os achados de estudos realizados nos Estados Unidos. Os dados apoiam a posibilidade de uma relaçao entre descendência africana e susceptibilidade aumentada para EGF, independente da idade, do sexo e do diagnóstico de esquistossomose. A identificaçao dos mecanismos que determinam esta diferença racial representa uma importante questao para futuras investigaçoes.

Aumento da frequência de resistência à norfloxacina e ciprofloxacina em bactérias isoladas em uroculturas / Increase in the frequency of norfloxacin and ciprofloxacin resistance of bacteria isolated from urine culture

Objetivo. Avaliar mudanças, ao longo dos anos, na freqüência de resistência à norfloxacina e ciprofloxacina em bactérias isoladas de uroculturas. Métodos. Resultados de todas as uroculturas com crescimento bacteriano de pelo menos 10(5) unidades formadoras de colônias por mL de urina (UFCmL), realizadas no Serviço de Nefrologia da Universidade Federal da Bahia durante o período 1983-1994, foram analisadas. As bactérias incluídas na análise foram aquelas mais freqüentemente isolados: Escherichia coli (n=668), Klebsiella spp. (n=286), Staphylococcus spp. (n=186), Proteus spp. (n=135) e Enterobacter spp. (n=129). Resultados. A freqüência de bactérias resistentes à norfloxacina foi de 3,2 por cento, no período 1983-1986; 5,9 por cento, no período 1987-1990; e 9,1 por cento no período de 1991-1994 (p<0,05). Klebsiella spp. e Enterobacter spp. foram as bactérias que apresentaram maiores aumentos na freqüência de resistência à norfloxacina. Para a ciprofloxacina, constatou-se resistência em 7,4 por cento das bactérias isoladas, no período 1985-1989, e 16,5 por cento, no período 1990-1994 (p<0,05). Esse aumento na freqüência de bactérias resistentes à ciprofloxacina foi mais marcante para Enterobacter spp. e Staphylococcus spp. Conclusoes. Os resultados do presente estudo mostram um aumento gradual na freqüência de resistência à norfloxacina e ciprofloxacina entre as bactérias mais comumente isoladas em uruculturas. A influência do uso prévio de quinolonas e de peculiaridades da bactéria infectante, nesses achados, representa importante questao a ser investigada.

Está desaparecendo a glomerulopatia da esquistossomose mansônica? / Is glomerulopathy due to schistosomiasis mansoni disappearing?

As formas severas de esquistossomose mansônica, particularmente a hépato-esplênica, se acompanham de glomerulopatia geralmente manifesta por síndrome nefrótica. Nos últimos 10 anos reduziu-se muito o número de casos observados desta glomerulopatia no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, um hospital geral num estado onde esta parasitose é endêmica. O objetivo deste estudo foi verificar se estava havendo, de fato, desaparecimento desta patologia ou se este número decrescente refletia apenas diminuição marcante de casos graves de esquistossomose mansônica acompanhados neste Hospital. Para isso foram comparadas as prevalências de glomerulopatia em hepatosplênicos esquistossomóticos autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos em duas décadas: de 1960-70, antes da intervenção terapêutica nas áreas endêmicas de esquistossomose com oxamniquine, e de 1980-1990, após a adoção desta intervenção. Houve grande redução no número de doentes com hepatosplenomegalia esquistossomótica autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos quando comparadas a década antes (140 autópsias) e depois (31 autópsias) do tratamento com oxamniquine. A prevalência de glomerulopatia, entretanto, persistiu a mesma (11,4% comparada com 12,9%, respectivamente). A conclusão é que a redução do achado de glomerulopatia esquistossomótica em nossos dias reflete apenas a redução das formas graves da parasitose após a intervenção terapêutica nas áreas endêmicas.

Hepatosplenic form of S. mansoni infection may be accompanied by a glomerulopathy in 12-15% of cases, manifested in the majority by a nephrotic. This type of renal involvement is becoming a rare occurrence in our University Hospital (Hospital Universitário Prof. Edgard Santos) a typical general hospital in an endemic state for this parasitic disease. To investigate this fact, autopsied cases with patients with hepatosplenic form of schistosomiasis mansoni during two decades in our Hospital-1960-70, (before a therapeutic intervention in endemic areas with oxamniquine) and 1980-1990 (after the intervention) were compared in reference to number of cases and the finding of glomerulonephritis by histological examination. Even though there was a striking decrease in number of patients with advanced forms of this disease (140 as compared to 31 autopsies in these two decades), the prevalence of glomerulonephritis diagnosed was 11.4 (16 cases) in the first and 12.9 (4 cases) in the second. As there was no change in pattern of attendance in this Hospital, the drastic decrease in number of severe forms of this parasitic infection following massive therapy of the endemic population with oxamniquine is the most likely explanation not only for the decrease in number of hepatosplenic cases but, also, and as a consequence, the scarcity of cases of the schistosomal glomerulopathy observed.

Envolvimento cardíaco no lúpus eritematoso sistêmico: estudo anatomopatológico / Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus: anatomo-pathological study

Com o objetivo de analisar o envolvimento cardíaco no lúpus eritematoso sistêmico (LES) em nosso meio, foram estudados 29 pacientes necropsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos. Vinte e oito pacientes eram do sexo feminino e um do masculino, com idade média de 28,6 ñ 10,4 anos; a duraçäo da doença foi, em média, de 23,8 ñ 20,1 meses. Durante o acompanhamento clínico, 20 pacientes tiveram o diagnóstico de insuficiência renal de gravidade variável, 11 de hipertensäo arterial e oito de insuficiência cardíaca congestiva; nenhum paciente teve o diagnóstico de doença orovalvular ou de doença coronariana. O óbito dos pacientes esteve, mais frequentemente, relacionado a infecçöes seguido por insuficiência renal; apenas um paciente teve o óbito diretamente relacionado ao envolvimento cardíaco, embora este houvesse contribuído para aquele evento em nove outros pacientes. Ao exame anatomopatológico, 12 pacientes apresentavam pericardite e dez, cardiomegalia. Foram documentadas alteraçöes valvulares inespecíficas (espessamento fibroso e a presença de nódulo) em dois pacientes, endocardite e Libman-Sacks em um e endocardite bacteriana em dois. Apenas oito pacientes (7,5//) näo apresentaram envolvimento do sistema cardiovascular no LES foi, geralmente, inespecífico e multifatorial

Nefrite lupica: correlacao entre hipertensao insuficiencia arterial, renal e histologia renal. / Lupus nephritis: relationship between hypertension, arterial and renal failure and renal histology

Com o objetivo de se avaliar a relacao entre hipertensao arterial, insuficiencia renal e alteracoes histologicas dos rins, 51 pacientes com lupus eritematoso sistemico (LES) foram estudados. Tambem foram analisados nestes casos outros fatores que pudessem contribuir para ocorrencia de hipertensao. Hipertensao arterial ocorreu em 38% dos pacientes, sendo mais frequente naqueles com insuficiencia renal (P < 0,001). Estudo da histologia renal mostrou glomerulonefrite proliferativa difusa mais frequente entre os pacientes com hipertensao arterial (P < 0,05), enquanto que alteracoes histologicas minimas foram encontradas apenas em normotensos. Nao houve diferenca quanto a historia familiar de hipertensao, o uso de corticosteroides e a presenca de doencas associadas ao LES nos doentes com e sem hipertensao arterial